1.膜性肾病(MN)是成人肾病综合征(NS)最常见的病因,分为特发性和继发性。过去十年里世界范围内特发性膜性肾病(IMN)的患病率不断增长,尤其是老年患者,据报道已占到成人发病的NS病例的20.0%~36.8%。虽然IMN的确切发病机制仍未弄清,但PLA2R和THSD7A这两个新抗原的明确极大的提高了我们对其致病机制的理解。血清中抗PLA2R抗体的出现或肾活检标本中PLA2R的出现对IMN的诊断最有预测价值,并且东西方国家中都已在采用,但还是应该进行合适的筛检以排除继发性病因。
2.在亚洲尚未达成对IMN治疗的共识。免疫抑制剂的选择种类非常多,包括糖皮质激素单药治疗,糖皮质激素联合细胞毒性药物(如烷化剂,钙调磷酸酶抑制剂或吗替麦考酚酯MMF)或传统中药(雷公藤和其它一些中药汤剂)治疗。中国人普遍更喜欢中药治疗。亚洲IMN患者通常预后较好,与其他人群相比进展至终末期肾病(ESRD)相对较少。
3.虽然还没有在具有疾病进展高危风险的亚洲MN患者中进行过随机对照试验,但亚洲的多项观察性研究(非随机化)提示IMN患者对糖皮质激素单药治疗反应良好。糖皮质激素单药治疗在西方国家的随机对照试验中失败,因此未被指南推荐。
4.环磷酰胺是欧洲国家和中国最常处方的烷化剂。同样,有些西方国家仍在使用苯丁酸氮芥,尤其是在欧洲。在北美,钙调磷酸酶抑制剂是最常用的一线治疗药物。在北美洲,环孢霉素是最常使用的单药治疗,虽然KIDGO和日本的指南仍然推荐联合小剂量的糖皮质激素治疗。亚洲和欧洲的临床研究均显示MMF单药治疗较标准治疗没有收益。
5.从西方国家关于利妥昔单抗使用的非随机试验和关于促肾上腺皮质激素的几项小型研究传来令人鼓舞的数据。北美的临床试验还在进行之中来证实这些观察性结果。然而这些药物很少在亚洲使用。
6.一项中国的研究报道36%的IMN患者经历过静脉血栓栓塞症,而北美的研究中仅有7.3%的IMN患者经历过。无论是东方还是西方国家,通常在出血低危风险的IMN患者中加用预防性抗凝治疗。
7.中国传统中药雷公藤,可能具有足细胞保护作用,在中国被用于治疗IMN。一项开放标签,多中心,随机对照试验显示参芪,一种13味中药的混合物,在恢复IMN患者表皮生长因子受体方面优于糖皮质激素联合环磷酰胺的标准治疗,虽然两组患者蛋白尿的改善相似。重要的是,参芪治疗没有严重的不良事件,而标准治疗有。
打开微信,点击底部的“发现”,
使用“扫一扫”即可将网页分享至微信。
何洁
副主任医师