狼疮性肾炎分型及其具体表现:我们将为大家呈现各型狼疮性肾炎的病变,首先还是要对狼疮性肾炎的分型有一个明确的概念,这样才方便大家在阅片时进行评估。
以下是2004年肾脏病理协会发布的的狼疮性肾炎分型的定义及标准:
I型:轻微病变性LN,该型在光镜下肾小球无特殊改变,基本正常,而在免疫荧光和电子显微镜下,在肾小球的系膜区可见电子致密物沉积。
II型:系膜增生性LN,光镜下单纯的表现为系膜区不同程度的系膜细胞增生及基质增多,免疫荧光和电子显微镜下,在肾小球的系膜区可见电子致密物沉积,偶尔可在肾小球上皮细胞下或内皮细胞下可见孤立的电子致密物沉积。
III型:局灶性LN,即病变的肾小球<50%所有的肾小球,病变多样,可以是活动的或不活动(慢性)的局灶节段性或球性的毛细血管内增生和/或毛细血管外增生;免疫荧光和电子显微镜下,在局灶性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见电子致密物沉积;其中III型局灶性狼疮性肾炎又细分为以下3个亚型,即:
III(A):病变单纯以活动性病变表现,即局灶增生性LN;
III(A/C):活动性和不活动(慢性)的病变同时存在,即局灶增生性和硬化性LN;
III(C):病变均表现为:慢性不活动性的肾小球硬化,即局灶硬化性LN。
IV型:弥漫性LN,即病变的肾小球>50%所有的肾小球,病变多样,可以是活动的或不活动(慢性)的节段性或球性的毛细血管内增生和/或毛细血管外增生;免疫荧光和电子显微镜下,在弥漫性的肾小球内皮细胞下和/或系膜区可见电子致密物沉积;其中,当累及的肾小球病变>50%为节段性时,归为弥漫节段性IV-S;当累及的肾小球病变>50%为球性时,归为弥漫球性IV-G。该型细分为以下3型:
IV-S(A)或IV-G(A):即单纯的活动性病变,弥漫性节段性或球性增生性LN;
IV-S(A/C)或IV-G(A/C):即活动性和慢性病变,弥漫性节段性或球性增生和硬化性LN;
IV-S(C)或IV-G(C):即单纯的慢性病变,弥漫性节段性或球性硬化性LN;
V型:膜性LN,即光镜下,球性或节段性的肾小球基底膜不规则增厚,免疫荧光和电子显微镜下肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积,伴或不伴系膜病变。该型可细分为3型:
单纯V型:仅仅表现为球性肾小球基底膜不规则增厚(>50%肾小球),免疫荧光和电子显微镜下肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积,可伴有单纯的系膜增生;
III+V或V+III:除了V型的表现外,还可见到合并III型的多样性表现,如毛细血管内增生或毛细血管外增生(新月体形成)等,但病变仅仅为局灶性。
IV+V或V+IV:除了V型的表现外,还可见到IV型的多样性表现,如毛细血管内增生或毛细血管外增生(新月体形成)等,病变表现为弥漫性。
VI型:硬化性LN,即≥90%的肾小球出现弥漫性硬化。
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