肾病综合症是患者以大量蛋白尿、高脂血症以和出现不同程度为特点的临床综合症。通常肾病综合症,分原发性和继发性两种,继发性肾病综合症可由免疫性疾病,也就是所谓的先天肾病综合症,下面就给大家介绍一下,什么是先天性肾病综合症,希望大家更好的了解这种疾病。
本病早期基膜病变较轻,随着病变逐渐进展,大量蛋白从尿中排出,是造成血浆蛋白降低的重要原因。血浆蛋白水平的降低,尤其白蛋白的明显降低,引起血浆胶体渗透压下降,促使血管中液体向血管外渗出,造成组织水肿及有效血容量下降。有关肾病产生高脂血症的机理尚不十分明确。尿中蛋白大量丢失时,由于肝脏合成白蛋白增加,合成脂蛋白同时也增加,成为高脂血症之因。
此外,脂蛋白脂酶活力下降使脂质清除力降低,可能亦为部分原因。
对于先天性肾病综合症,这是一种比较少见的婴儿的肾脏疾病,但一旦患病后果严重。
先天性肾病综合症是指生后不久约3~6个月起病的一种肾脏疾病,它具有肾病综合症的四大特点,即①大量蛋白尿,定性检查≥(),定量每日超过0.1g/kg;②低蛋白血症,血清白蛋白<3g/L;③高胆固醇血症,血清胆固醇超过5。72mmol/L;④水肿。先天性肾病综合征分为原发性和先天性,原发性主要是芬兰型先天性肾病综合症,继发型可继发于感染(如先天梅毒、巨细胞包涵体病毒、风疹、肝炎)、中毒、溶血尿毒综合征等。
先天性肾病综合征属常染色体隐性遗传,患儿常为早产儿,有大胎盘,鼻小,鼻梁低,眼距宽,肌张力差。出生时已有蛋白尿,很快出现水肿和腹水,并常有脐疝,患儿喂养困难,易吐泻,生长发育迟缓,部分患儿可呈高凝状态,导致血栓栓塞合并症。早期肾功能正常,但易患感染性疾病。本病无特异治疗,只能对症和支持疗法,防治感染,减轻水肿,类固醇和免疫抑制剂无效。本病预后差,多于6月~1岁内死于感染,如能存活至2~3岁常死于尿毒症。因此最彻底的治疗是2岁以后进行肾移植。
专家指出:先天性肾病综合症是一种先天性,慢性隐性疾病。因此在肾病综合症的治疗上也需要一定的时间,而且治愈的案例基本没有。因此先天性肾病综合症的患者一定要有这种精神准备,这样也比较利于治疗。
打开微信,点击底部的“发现”,
使用“扫一扫”即可将网页分享至微信。
吃什么可以减少血栓的形成?血栓“最怕”的5类食物
吃什么可以减少血栓的形成?预防血栓少吃这四大食物
血管堵没堵 头部清楚 若有这5个症状一定要警惕!
“精液”可以预防妇科疾病吗?不要害羞,了解对你没有坏处
妇科肿瘤治疗后,千万别与医生失联
伤口难愈合全因血糖高?糖友日常护理3要点
得过脑炎还会再得吗
心脏病的早期症状 心脏病有哪些早期症状
间歇性的头痛或是鼻咽癌 鼻咽癌有哪些检查方法
贫血对痛经有没有影响 女性痛经的原因有几种
香菇的禁忌 吃香菇的注意事项
冰糖雪梨怎么做治咳嗽 止咳冰糖雪梨水的做法
薏米红豆粥的禁忌 什么人群不宜食用
上火牙疼怎么办 推荐几种食疗偏方
番石榴的禁忌 食用番石榴的注意事项