小儿肾病综合症,谈小儿肾病综合症

　　小儿肾病综合症是常见的儿童泌尿系统疾病之一。根据中华儿科学会统计小儿肾病综合征占住院数第二位。肾病综合征的临床表现为高度浮肿、高脂血症、大量（高）蛋白尿以及低蛋白血症四大征象。浮肿为小儿肾病综合征早期临床表现，往往引起家长及临床工作者的重视而就诊。除上述四大症状外，尚有部分病例伴有高血压、血尿或氮质血症，如无上述三者症状为"单纯性肾病"，若三种中有一项我们称之为"肾炎型肾病"。两者病理变化，治疗方案、预后有所不同。

　小儿肾病综合症发病年龄阶段

　　肾病综合征发病年龄多见于3～6岁的幼儿，且男孩多于女孩，其病因不详，易复发和迁延，病程长。患肾病综合征的幼儿在病情稳定期可以上幼儿园，只要幼儿园加强对患儿的护理，有利于幼儿的全面康复。

　小儿肾病综合症症状

　　小儿肾病综合症最突出的症状是高度浮肿。孩子下肢、头面、躯干都可有浮肿，特别是组织疏松的部位更明显，如眼睑，男孩的阴囊可肿得象灯泡，同时还有内脏浆膜腔的积液，如胸腔积液及腹水。浮肿严重者皮肤薄而透亮，皮肤稍有损伤便会渗水。

　　水肿影响血液循环，使局部抵抗力降低，极易发生感染。肾病综合征的尿液含有大量的蛋白质，尿常规检查发现尿蛋白可达+++至++++，24小时尿蛋白排出量增高。血化验检查可发现血浆白蛋白减少，使正常的白、球蛋白的比例由1～1.5变为0.5，发生比例倒置，血浆胆固醇增高。有些病儿可在大腿及上臂内侧、腹部及胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹，尿量明显减少。

　　由于长期从尿中丢失大量蛋白质，可出现蛋白质营养不良表现，毛发干枯黄萎、毛囊角化、皮肤干燥、指（趾）甲出现白色横纹，发育迟缓、贫血并易感染。有的病儿有血尿及高血压。

　　肾病综合症病程较长，极易反复发作。最大的危险是继发感染，如皮肤丹毒、肠道感染、肺炎、原发性腹膜炎和败血症等，任何继发感染都可引起死亡。

　　肾病综合症是以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿为主要表现的临床综合症候群。蛋白主要是因为肾脏固有细胞损伤，缺血缺氧坏死，肾小球滤过膜通透性增强，蛋白从中漏出。

　　小儿肾病综合症治疗

　　小儿原发性肾病目前以健脾补肾,控制西药副作用为原则，采用中西医以肾上腺皮质激素为主的综合治疗。包括维持水电解质平衡供给、控制水肿、适量的营养预防、控制伴随感染、对激素耐药者配合应用免疫抑制药中药、正确使用肾上腺皮质激素反复发作。

　小儿肾病综合症的治疗秘诀

　　1、肾上腺皮质激素治疗

　　激素尽管有某些副作用，且尚未解决复发问题，但临床实践证明，激素仍是目前能诱导蛋白悄消失的有效药物，并作为肾病治疗的首选药，其作用机制尚未阐明：

　　①利尿作用。

　　②改善肾小球滤过膜的通盘性减少尿蛋白滤出。

　　③免疫抑制作用。

用药原则：

　　①药物的选择以生物半衰期12～36小时的中效制剂为宜如沷尼松除能较快诱导缓解外也适用于竡时的隔日疗法。②开始治疗时应足量分次服用心快诱导尿蛋白阴转；

　　③尿蛋白阴转后的维持治疗阶段以隔日晨顿服为宜因肾上腺分泌皮质醇呈晨高夜低的昼夜波动规律隔日晨顿服法视丘-垂体-肾上腺轴（HIP）的抑制作用是最小。

　　④维持治疗不宜过短应待病情稳定再停药以减少复发且尿蛋白出现反复时也易使之缓解.

　2、免疫抑制剂治疗

　　①环孢毒素A：本药能特异抑制辅助T细胞和细胞毒T细胞的活化和增殖不影响B细胞和粒细胞剂量每日6～8mg/kg常需监测血浓度以调整剂量疗程八周其对于肾病综合征的疗效可概括为激素效应者本剂也多有效对此类患者当激素毒副作用大时可换用本药但停药仍有可能复发再用仍有效；对激素耐药者如尽早应用可缓解其毒副作用，以肾毒性作用最明显急性肾毒性作用表现为肾前性氮质血症，一般为可逆性改变与剂量相关慢性肾毒性，作用时则有肾组织结构的改变表现为间质和小管病变，有高血压高尿酸血症钠潴留高血钾肌酐清除率下降降肾毒性外还可致多毛牙龈增生及低血镁等。

　　②苯丁酸氮芥：能减少激素敏感者的复发常用量每日0.2mg/kg疗程6～8周总剂量不超过10mg/kg副作用与环磷酰胺相似对性腺也有一定的损伤还有报告发生白血病及实体瘤者。

　　③盐酸氮芥：隔日快速静点或缓慢静脉推注：十之二十次为一疗程小剂量开始第1次用1～2mg后可渐增直至0.1mg/kg副作用为胃肠道症状可于用药前先给镇静剂以预防此外局部可致静脉炎因此应选用较粗大静脉给药。

　　④环磷酰胺：可减少复发延长缓解期；激素部分敏感者加用后可诱导至完全缓解；激素耐药者应用后有时能改善患儿对激素的效应剂量为2～2.5mg/(kg·d)疗程而到三个月总剂量200～250mg/kg1年禁忌反复应用副作用：近期可有胃肠道反应肝功能损害脱发骨髓抑制出血性膀胱炎和对细菌病毒的易感性增高远期对性腺的影响近年受到重视青春期或青春前期男孩应用此药后可影响睾丸生精功能引起不育症性腺损伤和用药剂量相关故应用时应掌握适应证及剂量。

　　⑤雷公藤多甙：为卫茅科植物雷公藤根部提取物有免疫抑制作用剂量每日1mg/kg最大每日30mg分3次服疗程3个月副作用为白细胞减少胃肠道反应皮肤色素沉着也可能影响性腺功能

　　3、中西医结合疗法

　　水肿尿少可用车前草、金钱草、扁蓄、玉米须，有血瘀症状者加用泽兰叶。

　　对脾气不足肾虚不固者，给予健脾固肾饕。

　　激素诱导过程中如有舌质红脉脉弦面红兴奋，给予滋阴降炎饕。

　　激素减量过程中如现出气虚肾虚则加益气补肾;阳虚加补骨脂仙灵脾阴虚加女贞子。

　　用免疫抑制剂过程中血白细胞计数下降可给益气补血饕。

　　小儿肾病综合症并发症

　　1、低血容量休克及急性肾衰

　　①急性肾衰：由于肾间质水肿或/和肾小管梗阻、急性肾静脉血栓、低血容量形成(RVT)等诸多因素可致、肾前性急性肾功能衰竭。

　　②低血容量休克：部分病儿血容量偏低，呈"脆弱"状态，一旦出现入量不足、感染、呕吐、腹泻等诱因，易发生低血容量性休克。如果长期服用较大剂量激素，一旦骤停，可表现"肾上腺危象"。

　　2、高凝状态和血栓栓塞：当肾病患者突然出现腰痛(脊肋角压痛)、血尿、肾功能减退及高血压时应高度怀疑RVT。其静脉或动脉也可发生血栓栓塞并发症，发生率为8.5%-44%;如股静脉、肺动脉、股动脉、肠系膜动脉、脑动脉、冠状动脉、小腿血栓性静脉炎亦可见到。

　　3、感染：感染是小儿肾病综合征常见的死因和并发症。常见的感染是嗜血流感杆菌、克雷白杆菌、肺炎双球菌、链球菌等细菌感染；偶并发卡氏肺囊虫感染。腹膜、肺、皮肤常受累。本病易发感染的原因除体液，细胞免疫缺陷和补体因素外；腹水可成为培养基，激素和免疫抑制剂的应用，使免疫功能降低更易发生感染。

　　4、微量元素缺乏：因为尿中丢失锌结合蛋白、铜蓝蛋白、转铁蛋白而致缺锌、缺铜和缺铁；1，25-(OH)2D3合成障碍及长期服用激素,均可致肾性骨病和生长迟缓。

　　5、肾小管功能紊乱：可出现多种物质转运障碍。如糖尿、氨基酸尿、尿钾增加、尿浓缩功能下降等。

　　6、营养不良：由于小儿肾病综合征患儿长期尿中大量蛋白丢失所致。

　　肾病儿童如何保养有妙招

　　1、预防感染:肾病患儿与感染性疾病患儿分室收治。避免受凉，不去人群拥挤场所。

　　2、皮肤护理:保持皮肤清洁、干燥，避免擦伤和受压，定时翻身。被褥应松软。臀部及四肢可垫上橡皮气垫或棉圈，有条件可使用气垫床。水肿的阴囊可用棉垫或吊带托起，皮肤破裂处应盖上消毒敷料，以防感染。

　　3、观察浮肿变化:记24小时出入量，每天记录腹围、体重，每周送检尿常规2～3次。

　　4、严重水肿者应尽量避免肌内注射饕物因严重水肿常致饕物滞留、吸收不良或注射后针孔饕液外渗，导致局部潮湿、糜烂或感染。必须肌内注射时，注意严格消毒，注射后按压时间稍长些，以防饕

　　小儿肾病综合症饮食

　　小儿肾病综合症的饮食中要含有足够的维生素Ａ、维生素Ｃ和Ｂ族维生素，以及丰富的铁，还要补充钙，以免因缺钙而引起骨质疏松。禁忌食用刺激性食物和强烈的调味品。

　　肾病综合症患儿尿液含中有大量蛋白质，由于长期蛋白质随尿液排出而造成低蛋白血症和高胆固醇血症，针对上述情况，家长要根据患儿的病情制定合理的饮食，但由于病儿常食欲不振，不愿进食，高蛋白、高热量无法摄入。合理饮食是治疗儿童肾病的重要环节，肾病综合症是慢性消耗性疾病，表现是全身性水肿。

　　因此患儿家长应经常调整饮食的色香味和种类，提高饮食质量，满足患儿的饮食习惯，鼓励患儿积极配合以达到肾病营养疗法的要求。

　　在严重水肿、蛋白质期应给无盐、高蛋白饮食如鸡蛋、瘦肉等；在水肿、少尿期应限制蛋白质的摄入；非水肿非大量蛋白质期应给适量蛋白质为宜，应用利尿饕以后，可低盐饮食，大量利尿期可增加面条、菜汤等含钠食物。

　　尿量正常水肿消退后，切记不要过分限制食盐。以免食欲不振。