IgA肾病(IgANephropathy,IgAN),是我国最常见的肾小球疾病,是慢性肾炎中最常见的病理类型。
它是一个免疫病理诊断,即免疫荧光下IgA伴或不伴C3在肾小球系膜区沉积,光镜下的病理改变非常广泛,从轻微病变到新月体性肾炎(轻微病变型、毛细血管内增生型、FSGS型、膜增生型、新月体型、增生硬化型、合并膜性肾病、合并MCD等)都有可能出现。
最常见的病理类型还是系膜区的系膜细胞增生和基质增多,常伴有节段性硬化、大小不一的新月体,以及内皮细胞增生等。目前比较流行的分型是2009年提出的牛津分型MEST,分别通过M(系膜细胞增生)、E(内皮细胞增生)、S(节段性硬化)、T(肾皮质小管间质性损伤范围)来评估病理轻重。
IgA肾病的病理特点
1.光镜:各种类型均可出现,典型表现为肾小球系膜细胞增生、基质增多;
2.免疫荧光:IgA伴或不伴C3在系膜区沉积;
3.电镜:系膜区可见电子致密物沉积。
鉴别诊断
1.过敏性紫癜性肾炎:病理表现,特别是免疫荧光,基本上与IgA肾病一致,光镜下常出现纤维素样坏死和新月体,单从病理改变上无法与IgA肾病进行鉴别,但其临床上常有典型的关节疼痛,四肢皮疹、腹痛等过敏性紫癜其他部位病变,是最需要与IgA肾病进行鉴别的疾病,一定要结合临床病史,进行排除。
2.狼疮性肾炎:免疫荧光除了IgA强阳性外,其他免疫球蛋白和补体均会出现强阳性,即所谓的「满堂亮」,临床表现和相关实验室检查均可提供鉴别的依据。
3.乙肝相关性肾炎:免疫荧光亦可出现IgA阳性表现,但多表现为「满堂亮」,从临床病史及相关实验室检查也可以进行鉴别。
4.炎症性肠道疾病(克罗恩病):除了免疫荧光出现IgA阳性表现外,临床上会出现相关肠道疾病表现。
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何洁
副主任医师